Мастоцитоз представляет собой недуг, связанный с системой крови, характеризующийся образованием особых клеток – мастоцитов, базофилов или лаброцитов. Эти клетки осуществляют пропитку кожи и различных органов собой.
Причины возникновения заболевания
Заболевание встречается в двух разновидностях – кожной и системной.
Кожная форма мастоцита, как правило, встречается в детском возрасте и бывает достаточно редко. Эта форма недуга с одинаковой частотой способна поражать организм, как девочек, так и мальчиков. Чаще всего она встречается у детей до 2-х лет. Большей части случаев этот недуг самопроизвольно исчезает, когда ребенок вступает в подростковый период. Медицинские специалисты выявляют взрослую форму заболевания – системный мастоцитоз. Эта форма заболевания протекает, как правило, тяжело и не обладает способностью к самоустранению с течением времени.
Точные причины появления и развития системного мастоцитоза, а также механизмы его развития на сегодняшний день науке достоверно не известны. Имеются теории, которые основываются на предположениях о поражении некоторых хромосом с возможностью передачи этого типа недуга аутосомно-доминантным способом. Здесь следует отметить тот факт, что половина обследованных больных с системным мастоцитозом не имеют родовой предрасположенности к возникновению и развитию недуга.
Формы мастоцитоза
В зависимости от проявления клинических особенностей протекания заболевания и возраста ее проявления выделяется несколько разновидностей болезни:
- Младенческая кожная разновидность недуга. Эта разновидность характеризуется тем, что поражает людей в возрасте до двух лет. При постепенном развитии заболевания симптомы со временем исчезают. А сама разновидность не переходит в системную форму мастоцита. Солитарные мастоциты. Эта разновидность болезни характеризуется появлением в организме отдельных очагов поражения, которые ограничиваются несколькими узлами.
- Солитарные мастоциты. Эта разновидность болезни характеризуется появлением в организме отдельных очагов поражения, которые ограничиваются несколькими узлами.
- Кожная разновидность недуга подростков и взрослых, при которой возможны системные поражения организма, не имеющие способность к прогрессированию. Эта разновидность характеризуется отсутствием возможности полного избавления от недуга.
- Кожная форма, которая является аналогичной предыдущей, но имеющей возможность трансформации в системную форму недуга, поражающую внутренние органы.
- Системная разновидность недуга. Ее можно характеризовать наличием способности к поражению внутренних органов.
- Злокачественная разновидность недуга проявляется в форме тучноклеточной лейкемии. Эту разновидность характеризует большая тяжесть протекания. Эта форма имеет неблагоприятный прогноз излечения и отличается скорым течением недуга.
Диагностирование мастоцитоза
Основой диагностирования является клиническое проявление в тканях и кожных покровах большого количества тучных клеток, а также их обнаружение. Для выявления недуга используют следующие методы исследования:
- Исследование крови.
- Биопсия кожных покровов, органов и костного мозга.
- Проведение хромосомного анализа.
- Проведение рентгена костного скелета.
Дополнительно могут проводиться денсистометрия и МРТ костной ткани. С целью обнаружения клеток проводят исследование крови, выявляя в ее формуле сдвиги. В крови в результате деятельности тучных клеток выявляется большое количество гистамина и трипазы, которые представляют собой продукты жизнедеятельности пораженных клеток. Биопсия проводится с целью выявления типа аномалии и степени ее развития. При помощи использования хромосомного анализа проводится изучение особенностей строения 11 и 20 хромосом, иногда в процессе проведения анализа дополнительно изучаются 5 и 7 хромосомы. МРТ позволяет определить уровень повреждения костных тканей.
Лечение мастоцитоза
Процессом проведения лечебных мероприятий занимаются терапевты в тесном сотрудничестве с гематологами.
Специфических методов проведения лечения этого недуга не разработано. Как правило, используется симптоматическая терапия. Однако стоит отметить, что эффективность лечебных мероприятий является не слишком высокой.
При возникновении диффузного системного мастоцитоза осуществляется удаление селезенки организма.