Порфирия - заболевание, которое передается генетическим путем и связанно с нарушением пигментного обмена и большим содержанием порфиринов в тканях, крови. Именно поэтому это состояние ещё называют порфириновой болезнью. Проявляется нервно-психическими, желудочно-кишечными расстройствами. Порфирины синтезируются в печени и костном мозге. В зависимости от того, где нарушается синтез, порфирия может быть эритропоэтической и печеночной.
Причины возникновения
Практически все виды Порфирий за исключением поздней кожаной являются наследственными болезнями. Люди, которые страдают от подобной генетической болезни, испытывают дефицит определенного элемента.
Симптомы заболевания
Излишки порфиринов оказывают влияние на появление фоточувствительности. Из-за подобной чувствительности человек не может находиться в солнечную погоду на улице. Это происходит из-за того что под совместным воздействием солнечного света и воздуха богатого кислородом порфирины выделяют особую форму кислорода, которая оказывает негативное влияние на кожу. Иногда из-за этой болезни могут повреждаться нервы, что может вызвать сильную боль, паралич.
Порфирии проявляются следующим образом:
- Пигментации и пузырьки на отдельны участках тела, которые не прикрыты одеждой;
- Непрочность кожи;
- Хрупкость или деформация ногтей;
- Моча приобретает красноватый оттенок;
- Наблюдается повышенное артериальное давление;
- Ослабевает зрение;
- Острые боли в области живота;
- Полиневриты;
- Коматозное состояние;
- Психозы;
- Повышенный рост волос и их избыточность на теле;
- Деформация ногтей;
- Кровоизлияние на коже в небольших количествах;
- Нарушение чувствительности.
Диагностика
Для выявления этого заболевания необходимо провести лабораторные исследования мочи, крови. При большой вероятности на заболевание порфирией необходимо провести измерение дельта – аминолевулиновой кислоты и содержание порфирина в крови. Если предварительные результаты анализов оказываются патологическими, то делают анализ измерения содержания ферментов в эритроцитах. К основным методам диагностики относят:
- Биохимический анализ мочи, крови;
Осуществляется анализ крови или мочи на наличие специфических элементов, характерных именно для этого заболевания.
Лечение заболевания
Современная медицина не располагает методикой полного исцеления от заболевания порфирией. Существуют только методики, которые способствуют уменьшению негативного влияния этой болезни на организм.
Самый главный способ снижения проявления признаков заболевания – проведение защитных мероприятий от солнечного излучения.
При острых формах заболевания крайне противопоказано использование транквилизаторов и анальгина, которые способны вызвать усиление боли. При наличии очень сильных болей необходимо применять наркотические средства – аминазин. Если у вас высокое артериальное давление, то необходимо применять индерал. Для сокращения порфиринов в крови нужно внутривенно вводить раствор глюкозы в объеме до 200 грамм за сутки. Процедура лечения может производиться препаратом аденозинмонофосфатом, рибоксином.
Процедура лечения наследственной порфирии становится бесполезной если пациент регулярно употребляет алкоголь. Наиболее эффективным препаратом для борьбы с порфиринами является делагил (хингамин). Данный препарат активно нейтрализует порфирины и выводит их с мочой. Используют данное лекарственное средство в очень маленьких дозах по 0,125 граммов 2 раза за неделю, затем по истечению двух недель препарат применяют по 0,125 г. Через день в течение двух недель. По окончании полного курса лечения практически полностью нейтрализуются внешние признаки данной болезни. Наилучшего лечебного эффекта можно достигнуть при одновременном употреблении рибоксина и делагила на протяжении 3 месяцев.
Комментарии пользователей
алиса
13 января 2015 г.вампиры ничем не болеют!!!
Ответить
алиса
13 января 2015 г.Я думаю, что вампиры - это нежить. А больные это больные. И поэтому - это просто болезнь.
Ответить